病例报告康碧尔蛋白A免疫吸附治疗复发
男性患者，31岁，患者诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，病情较重且合并心功能不全、肺部感染和高血压病3级（极高危），入院前虽经免疫调节药物治疗，但病情反复且时有加重。患者共行5次蛋白A免疫吸附治疗，过程顺利，总再生血浆量约为21L，治疗后自身抗体及免疫球蛋白水平显著下降，肾功能改善，联合抗感染及免疫调节治疗，患者感染及病情得到控制，目前已出院。
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主诉：
多关节肿痛，皮疹5年余，间断气短，腹胀1年余，加重1月余。
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现病史：
患者，男，31岁，就诊于西安医院临床免疫科。
患者缘于年3月无明显诱因出现双膝、双肩、双肘关节、双手近端指间关节肿痛，外院按“类风湿性关节炎”给予“雷公藤”等治疗，疗效不佳。
年4月出现眼睑水肿、晨起为著，伴腹胀、尿少，无发热、双手遇冷发白变紫、脱发、口腔溃疡，无口干、眼干、头晕、头痛，无心慌、胸痛、气短、腹痛、腹泻，无下肢水肿等。
年10月日晒后出现颜面部皮疹，伴瘙痒，渐累及双上肢、躯干部、双侧大腿，再次入住我科，给予“甲泼尼松龙40mg/日”治疗后好转。院外门诊调整用药。
年11月加用“沙利度胺50mg/日”治疗。
年8月患者自觉胸闷、气短、腹胀明显，自觉尿少，有颜面、双手肿胀，入我科治疗，按“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、多发性浆膜腔积液”给予“醋酸泼尼松片50mg/日，15mg/晚，硫酸羟氯喹片0.2g2/日、利尿”等治疗，胸闷、气短好转后出院。出院后病情尚稳定，渐将激素减量至“醋酸泼尼松片15mg/日”，余治疗同前。
年12月感冒后出现咳嗽、可白色粘液痰，伴发热，体温最高达40℃，渐出现腹胀、颜面部肿胀，胸闷、气短较前加重，于我科经检查诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、多发性浆膜腔积液，肺部感染、心功能不全、心功能III级，肾功能不全、肝功能异常”，给予“甲泼尼龙40mg/日，硫酸羟氯喹，抗感染，营养支持，利尿”等对症治疗，病情好转。
年10月门诊调整用药为“吗替麦考酚酯2g/日，醋酸泼尼松30mg/日，硫酸羟氯喹，呋塞米，螺内酯，钙片”，自觉病情好转，未规律服用免疫抑制剂，后渐出现胸闷、气短，腹胀较前加重，伴双下肢浮肿，于“医院”给予“甲泼尼龙mg×2次-40mg/日，抗感染、平喘、降压、利尿，血液透析，营养支持”等对症治疗，上述症状稍减轻。
年2月3日就诊于我院肾脏内科，查“24小时尿蛋白定量：2.1g；自身抗体系列：ANA1:阳性，ds-DNA1:32阳性，尿常规：尿红细胞1+，尿蛋白2+；肾脏穿刺病理：符合狼疮性肾炎（IV-G(A/C)+V型）；心脏超声：左房、左室大；肺动脉内径正常高限，心包积液（中量），肺动脉高压（收缩压约为61mmHg，舒张压约为44mmHg）”，给予“醋酸泼尼松片40mg/日，注射用环磷酰胺1g/月、降压、利尿、床旁血液透析”等治疗，胸闷、气短有所减轻。
年2月21日再次至我科就诊，给予“醋酸泼尼松片40mg/日、头孢哌酮舒巴坦钠联合盐酸莫西沙星氯化钠抗感染、利尿、床旁血液透析”等治疗，胸闷、气短减轻后出院。
年3月9医院就诊，给予“亚胺培南西司他丁钠抗感染、床旁血液透析，心包穿刺术（抽出液体0ml）”等治疗，胸闷、气短有所好转。
年3月27日为求进一步诊治来我院，门诊以“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”收住入院。自发病以来，患者精神、体力差，食欲食量差，大小便正常。
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既病史：
否认丙肝、结核等传染病史，否认糖尿病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。
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入院检查：
1、查体：体温:36.6℃，脉搏:96次/分，呼吸:20次/分，血压:/87mmHg，一般情况差，双肺可闻及哮鸣音及湿性啰音，心腹查体未见明显异常，面部可见色素沉着班斑，口腔无溃疡，发枯量少，P2＞A2，四肢关节无肿胀、压痛，双下肢轻度浮肿。
2、辅助检查：（年2月3日）24小时尿蛋白定量2.1g；自身抗体系列：ANA1:阳性，ds-DNA1:32阳性；尿常规：尿红细胞1+，尿蛋白2+；肾脏穿刺病理：符合狼疮性肾炎（IV-G(A/C)+V型）；心脏超声：左房、左室大；肺动脉内径正常高限，心包积液（中量），肺动脉高压（收缩压约为61mmHg，舒张压约为44mmHg）。（年3月27日）动脉血气分析（未吸氧）：pH7.36，POmmHg，HCO.6mmol/L，K+5.0mmol/L，BE-6.8mmol/L，SO%。
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诊断：
1、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎；
2、心功能不全，心功能III级；
3、肾功能不全；
4、肺部感染；
5、I型呼吸衰竭；
6、高血压病3级（极高危）；
7、肺动脉高压。
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治疗过程：
年3月27日入院后，急查血常规：白细胞5.42*10e9//L，中性粒细胞百分率0.，血小板*10e9/L，红细胞3.32*10e12/L，血红蛋白93g/L。尿常规：尿蛋白定性2+，尿红细胞定量18.50/uL。肾功能：肌酐μmol/L，尿酸μmol/L，尿素29.68mmol/L。自身抗体系列：ANA1:0阳性，余阴性。免疫六项：IgG4＜0.07g/L，IgG13.34g/L，IgG20.68g/L，κ-轻链1.00g/L，λ-轻链0.66g/L，血清淀粉样蛋白A42mg/L，超敏C反应蛋白1.28mg/L。免疫三项、五项：补体C.90mg/dl，C.30mg/dl，IgG.00mg/dl，IgA88.20mg/dl，IgM57.20mg/dl，C-反应蛋白0.31mg/dl。心脏超声：腱索水平以下左室前壁搏幅减低，室间隔及左室壁普遍略增厚，左房、左室大，肺动脉内径正常高限，主动脉窦部内径增宽，肺动脉压（收缩压约为36mmHg，舒张压约为26mmHg），心包积液（少量），左室收缩功能减低；腹部超声：腹腔积液（少量）；胸部CT：与.02.04日片对照，双肺间质性炎症较前明显加重，右侧胸腔少量积液，心包积液较前基本消失，左侧胸膜增厚钙化大致同前。腹水较前稍减少。患者需持续低流量吸氧，卧床，血透，每天定时使用利尿剂，尿量维持在-ml左右。
入院后给予醋酸泼尼松片35mg/日、硫酸羟氯喹片mg2/日免疫调节，降压，利尿，注射用头孢哌酮舒巴坦钠抗感染，联合盐酸莫西沙星氯化钠及氟康唑注射液抗感染，4月4复查，血常规：白细胞6.39*10e9//L，中性粒细胞百分率0.，血小板*10e9/L，红细胞2.75*10e12/L，血红蛋白78g/L。肾功能：肌酐μmol/L，尿酸μmol/L，尿素27.01mmol/L，胱抑素C4.57mg/L。
4月6-7日使用康碧尔?蛋白A免疫吸附柱连续治疗两次，每次做8个循环，每次治疗再生血浆量约4.2L，4月8日复查，血常规：白细胞9.05*10e9//L，中性粒细胞百分率0.，血小板*10e9/L，红细胞3.39*10e12/L，血红蛋白95g/L。肾功能：肌酐μmol/L，尿酸μmol/L，尿素17.90mmol/L，胱抑素C5.50mg/L。
4月10-12日连续做3次免疫吸附治疗，每次做8个循环，每次治疗再生血浆量约4.2L，12日复查，血常规：白细胞7.65*10e9//L，中性粒细胞百分率0.，血小板*10e9/L，红细胞3.12*10e12/L，血红蛋白89g/L。肾功能：肌酐μmol/L，尿酸μmol/L，尿素21.62mmol/L，胱抑素C3.38mg/L。SLEDAI评分：低补体2分+皮疹2分+血尿4分+尿蛋白定量4分=12分。自身抗体系列：ANA1:阳性。IgG.00mg/dl，IgA49.20mg/dl，IgM34.80mg/dl。使用利尿剂患者尿量维持在ml左右。
患者于年4月13日出院，出院时情况：患者偶有咳嗽、咳痰，无明显胸闷、气短、呕吐，精神、体力可，大小便正常。离子五项正常。
请输入标题bcdef
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治疗结果：
患者共行5次蛋白A免疫吸附治疗，再生血浆量约为21L，治疗后自身抗体及免疫球蛋白水平显著下降，肾功能改善，联合抗感染及免疫调节治疗，患者感染及病情得到控制，目前已出院。
请输入标题abcdefg
患者诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，病情较重且合并心功能不全、肺部感染和高血压病3级（极高危），入院前虽经免疫调节药物治疗，但病情反复且时有加重。狼疮患者可用蛋白A免疫吸附快速减低免疫球蛋白及致病抗体水平，并且考虑到该患者的病情较重且较为顽固，应行多次吸附治疗，加大再生血浆量，有利于在疾病活动期迅速控制狼疮病情。康碧尔?蛋白A免疫吸附柱经国家药监部门批准可复用，对于需行多次免疫吸附治疗的狼疮患者，在疗效实现和成本控制上更为有利。
狼疮患者体内往往存在多种致病抗体阳性或升高，如抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗核小体抗体、抗核糖体抗体、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体、抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体、抗Scl-70抗体、抗Sm抗体、抗uRNP抗体等等，可能还有一些抗体未被发现或检测到[1]，及时有效地清除这些抗体对控制和缓解病情非常关键。国外已经将蛋白A免疫吸附用于重症SLE患者的挽救治疗，临床实践表明该疗法可以快速清除致病抗体，改善器官功能和控制病情，降低狼疮活动评分和减少激素用量[2]。可复用的蛋白A免疫吸附柱是一种新型的血液净化技术，可作为药物抵抗或药物效果不明显、顽固性或重症SLE患者的治疗新选择。
1.AnisurRahmanandDavidA.Isenberg.Systemiclupuserythematosus,NEnglJMed.8():-39.
2.BraunN,ErleyC,KleinR,K?tterI,SaalJ,RislerT.ImmunoadsorptionontoproteinAinducesremissioninseveresystemiclupuserythematosus.NephrolDialTransplant.0Sep;15(9):-72.
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