医院疑难病例丨血压升高10余年,左

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刘丹丹窦京涛医院

男性，50岁，主因“血压升高10余年，左肾上腺嗜铬细胞瘤术后6月余”入院。

年3月在北京某诊所体检时测血压/90mmHg，诊断为“高血压病”，口服降压药物“氯沙坦钾80mg，每日一次；氨氯地平5mg，每日一次”，血压波动在“~/70~80mmHg左右”。年3月22医院体检时测血压/mmHg，查腹部超声示左肾上腺占位。2天后入住我科，行肾上腺CT平扫加增强(图1)示左侧肾上腺区可见一类圆形肿瘤，大小约为4.6cm×3.8cm，CT值53Hu，边缘较光滑，界限清楚；增强扫描示肿瘤不均匀强化，CT值76Hu，其内可见强化的液化坏死区，右肾上腺未见异常。年4月3日于解放军医院行I-间胍（MIBG）闪烁扫描示左左肾上腺占位，局部I-MIBG显影阳性，符合嗜铬细胞瘤征象，诊断为：“左肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大”。年5月8日于我院泌尿外科行腹腔镜下并腹正中切口辅助左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，术后停用降压药物，监测血压波动在“/80mmHg左右”；术后病理提示:（左肾上腺）嗜铬细胞瘤伴囊性变，肿瘤大小为8.5cm×6.5cm×4cm，局部见瘤组织与包膜分界欠清，局灶见肿瘤紧邻神经，建议随诊；免疫组化染色：CgA（+）。Syn（+）。年9月14日返我科门诊复查肾上腺CT平扫加增强：（图2）示左侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后，左侧肾上腺区见约2.8cmx2.6cm等低混杂密度影，CT值23Hu，边缘不规则，见高密度吻合器影，增强扫描病灶环形强化，左侧肾上腺形态、结构及密度未见明显异常，腹膜后未见明显肿大淋巴结。为进一步明确左肾上腺区结节性质，门诊拟：“左肾上腺嗜铬细胞瘤术后”收入院。病程中患者自觉腰腹部阵发性不适，否认阵发性头痛、心悸、大汗、面色苍白，无发作性软瘫、夜尿频多，否认脸变圆变红、体重增加或减轻、皮肤紫纹、瘀斑等症状。医院行阑尾切除术。

图1.肾上腺CT平扫+增强

注：-3-24，左侧肾上腺区可见一类圆形不均匀强化占位，右侧肾上腺未见异常。

图2.肾上腺CT平扫+增强

注：-9-14，左侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后，左侧肾上腺区见约2.8cm×2.6cm等低混杂密度影，右侧肾上腺未见异常。

身高cm，体重78kg，BMI25.18，血压/88mmHg甲状腺未触及肿大，腹稍膨隆，于左下腹见3个点状陈旧手术瘢痕，于脐上腹正中线见长约5cm陈旧手术瘢痕，于右下腹见长约6cm陈旧手术瘢痕，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。余查体未见异常。

入院后监测血压波动在~/70~88mmHg。查尿儿茶酚胺（表1）较术前水平下降；生化：血清尿酸.3μmol/L、总胆固醇5.66mmol/L、三酰甘油2.16mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇0.92mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇3.76mmol/L，余肝肾功能、电解质正常。胸片未见明显异常。心电图：窦性心律，心电图正常范围。甲状腺彩超：甲状腺左叶多发结节，良性可能性大。颈动脉彩超：①颈动脉粥样硬化；②双侧颈动脉轻至中度狭窄；下肢动脉彩超：双下肢动脉粥样硬化。心脏超声：心脏结构及功能未见明显异常。前列腺B超：前列腺增大伴结石。腹部B超：①脂肪肝；②胆囊壁息肉样病变。骨密度：腰椎T值-1.7、Z值-1.3，髋关节T值-1.4、Z值-1.1.ACTH-F节律（表2）正常。午夜1mg地塞米松抑制试验（表2）后血清皮质醇降至50mmol/L以下。OCTT试验（表3）示C肽及胰岛素峰值与基础值之间倍数关系良好，考虑胰岛B细胞功能储备良好。卧立位试验（表4）示立位ARR值6.99。年10月17日解放军医院复查I-间碘苄胍（MIBC）闪烁扫描示阴性。

　　表1.尿儿茶酚胺水平

注：NE：去甲肾上腺素；E：肾上腺素；DA：多巴胺。

表2.大小剂量地塞米松抑制试验（-10-11）

表3.75gOGTT试验

表4.卧立位试验

肾上腺嗜铬细胞瘤术后血肿

年7月（术后14月余）患者术后未服用降血压药物，血压/70mmHg，基础ACTH、F节律正常：查尿儿茶酚胺（表1）较术前水平下降：肾上腺CT平扫加增强（图3）示左侧肾上腺切除术后改变，未见肿瘤复发征象，左侧肾上腺区见一边缘不规则低混杂密度影，较前明显缩小，CT值3Hu，左侧肾上腺缺如，可见银夹影；右侧肾上腺大小、形态及密度未见明显异常。血脂水平与年10月相比无明显变化，继续观察；血管彩超示颈动脉粥样硬化程度与年10月相比较前好转。患者目前口服瑞舒伐他汀调脂稳定斑块。

图3.肾上腺CT平扫+增强

注：-7-17，左侧肾上腺切除术后改变，右侧肾上腺未见异常。

嗜铬细胞瘤患者术后复查再次发现肾上腺占位，需要对占位进行功能评估，以明确该占位是术后复发、术后并发症还是新发病变。应遵从以下步骤：①确定有无嗜铬细胞瘤复发：嗜铬细胞瘤患者的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关，良性嗜铬细胞瘤患者5年生存率大于95％，术后复发率为6.5％~17％；家族性、肾上腺外及右侧者更易复发，此类复发者恶性率约为50％恶性者不可治愈，5年生存率约50％，肝肺转移较骨转移者预后差。经手术成功地切除肿瘤后，若再次发现占位，则应从临床症状、生化检查以及影像学检查等方面进行评估是否为嗜铬细胞瘤复发。②如已排除嗜铬细胞瘤复发，则评估该占位是否分泌醛固酮、皮质醇等激素，排除其他有内分泌功能的肿瘤。③占位如无分泌功能，则需鉴别是否为无功能瘤、转移癌或术后血肿。无功能瘤CT表现为等密度影，可被增强，但因病理特征不同，也会有多种不同影像学特征。若为转移癌，部分患者会有原发部位症状或体征及相应影像学变化。肾上腺血肿多与外科手术、凝血异常、败血症等因素有关。肾上腺血肿根据病程分为3期，即发病后1周内为急性期，发病1周至1个月内为亚急性期，发病1个月为慢性期。其CT表现为：①肾上腺血肿呈软组织密度、肿块样改变，血肿急性期或较小者CT平扫其形态可为梭形、类圆形或类椭圆形，也可表现为不规则形态，而较大者多呈不规则形态。②急性期血肿由于血肿内含新鲜血液，其CT表现为密度略高于或等同于侧肾实质密度，肉眼所见密度较为均匀，无明显的更低密度区。增强扫描后无强化，但血肿包膜或血肿周边的肾上腺组织可出现轻微强化。血肿CT值随时间推移进行性下降，这种变化有助于血肿与其他肿瘤性病变的鉴别。也可行B超检查动态地观察其形态学改变，对于有外伤史或手术史的无功能肾上腺肿物的诊断有所帮助，以避免不必要的手术治疗。该患者初次入院就诊于我科查尿儿茶酚胺水平高，行肾上腺CT检查检查示左侧肾上腺区可见一类圆形肿瘤，I-MIBG扫描示左肾上腺占位显影阳性，后我院泌尿外科手术后病理示（左肾上腺）嗜铬细胞瘤伴囊性变，故左肾上腺嗜铬细胞瘤诊断明确。术后5个月行肾上腺CT检查示左侧肾上腺区见约2.8cm×2.6cm等低混杂密度影，CT值23Hu，增强扫描病灶环形强化；行I-MIBG扫描阴性；根据患者临床症状生化检查，特别是病变部位CT值的改变，考虑左侧肾上腺区占位性质为术区残渗形成的血肿，要定期随访。

　　上述提到肾上腺占位切除术后出现血肿的情况，还有一些因肾上腺占位初次就诊的患者可能为自发性肾上腺血肿，已与肾上腺腺瘤等混淆。自发性肾上腺血肿根据发生的时间及出血量不同，临床症状表现不一，包括腹部疼痛、恶心、呕吐、低热及血压异常等等。除了前面提到的CT特点外，还表现为：①腹膜后渗出：90%的外伤性肾上腺血肿会出现，表现为边界不清的软组织影。②肾上腺增粗：其形态会随时间而发生变化，可以肾上腺腺瘤鉴别。需要注意的是，一侧肾上腺增粗伴对侧肾上腺血肿有可能是双侧肾上腺血肿。③无固定形态结节：亚急性肾上腺血肿或肾上腺周边血肿表现为密度不均匀结节，要与腹膜后肿瘤相鉴别，如淋巴瘤CT表现为密度均匀、形态固定的占位可与之鉴别。但血肿与伴有部分坏死的肿瘤则较难区分。④活动性出血：有贫血临床表现，影像学表现为血肿动态增大，是肾上腺血肿最紧急的情况，需要立即拴塞治疗，之后会缩小、机化。

专家点评

　　肾上腺占位经评估后如有功能，则需手术治疗，术后并发症包括伤口感染、愈合不良、肾上腺术后血肿或积液以及急性或慢性肾上腺功能低下等。该患者左侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后，复查肾上腺CT发现左侧肾上腺区占位，诊治的关键点为明确其性质。要做如下鉴别：

　　1.嗜铬细胞瘤术后复发根据我院病理科提供的病理描述，原嗜铬细胞瘤组织与包膜分界欠清、紧邻神经，可能存在手术分离瘤组织时部分瘤组织残存的情况。评价目前左肾上腺占位是否分泌儿茶酚胺类物质，包括：①应密切观察患者有无发作性头痛、心悸、大汗，面色苍白等症状，此患者术后无上述症状；②对比前后血压变化情况，由嗜铬细胞瘤引起的高血压大多数可被治愈，75%的患者在一个月内血压恢复正常，25%血压仍持续高的患者其血压水平也较术前明显降低，并且用一般的降压药物可获得满意的疗效，该患者术前需口服2种降压药物血压才稳定，术后患者停用降压药物血压恢复正常；③对比术前术后尿儿茶酚胺变化，术后一般1周内儿茶酚胺恢复正常，该患者术后尿儿茶酚胺类物质水平均较术前显著下降；④术后行I-间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描阴性。上述结果说明患者体内无儿茶酚胺分泌过多的证据，嗜铬细胞瘤术后复发可能性不大。

　　2.新发的有内分泌功能肿瘤最常见的为库欣综合综合征或醛固酮增多症，患者无发作性软瘫、夜尿频多，无脸变圆变红、体重增加或减轻、皮肤紫纹、瘀斑等症状，根据ACTH-F节律、午夜1mg地塞米松抑制实验及卧立位试验ARR比值可以排除。而术后5个月复查即发现占位，如此短的时间新发上述病变可能微乎其微。

　　3.无内分泌功能的占位可能为左肾上腺区术后血肿、肾上腺无功能瘤或转移癌等。患者术前肾上腺占位形态规整，界限清楚，CT值53Hu，增强不均匀强化;术后五个月行肾上腺CT检查（图2），左侧肾上腺区间见低混杂密度影，CT值23Hu，边缘不规则，增强扫描病灶环形强化；术后14月余行肾上腺检查（图3），示左侧肾上区见一边缘不规则低混杂密度影，较前明显缩小，CT值3Hu。血肿的CT值与渗血量的多少、渗血渗液混合物的组成比例以及时间有关，血肿在2周内CT值一般为38~70Hu，之后逐渐被吸收，密度下降，CT值在30Hu以下。而无功能瘤CT表现多为等密度影，不随时间发生改变。患者无其他部位恶性肿瘤的症状、体征和其他阳性发现，所以左肾上腺区病变为转移癌可能性不大。结合患者病史及肾上腺CT表现，考虑患者为左肾上腺区术后血肿。如进行血肿穿刺检查早期可穿出血性液体，但血肿机化后不易穿出。

　　根据功能评估结果，确定患者下一步治疗方案。如为嗜铬细胞瘤术后复发、新发的库欣综合征或醛固酮增多症，则手术治疗；如为左肾上腺区术后血肿，则定期复查，该患者评估结果为后者。嗜铬细胞瘤易复发，特别是家族发病者，而且病理难于鉴别良恶性，主要依据病变生物学变化，如侵及包膜、血管内瘤栓或处转移等，因此患者术后都应定期复查。复查内容包括临床症状（如高血压）、生化标志（血儿茶酚胺水平和24小时尿儿茶酚胺、VMA水平等）以及肾上腺CT扫描等。目前推荐术后10~14天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等；散发病例单侧肾上腺切除者每年全面复查一次，至少连续10年；高危群体；（SDHB突变、副神经节瘤、肿瘤体积巨大）和遗传性嗜铬细胞瘤者每6~12个月全面复查，终生随访。